多发性硬化症的周围神经异常

作者:黄明文 来源:推广部 时间:2019-09-05 10:34

多发性硬化症的周围神经异常

目的探讨多发性硬化并发周围神经损伤的临床特点和发病机制。方法对2例多发性硬化患者进行临床观察和电生理检查,并进行文献复习。结果2例患者下运动神经元异常表达。膝盖和跟腱反射消失,神经传导速度减慢。电生理检查显示病灶未损伤前角细胞,不涉及周围神经的髓内根。可能是外周神经受到影响。结论中枢神经系统与周围神经系统关节受累的机制可能与自身免疫反应有关。有一种类似于髓鞘碱性蛋白的抗原。因为它在中枢神经系统中占主导地位,免疫系统对神经系统或中枢神经系统造成不同程度的损害。对神经系统的严重损害导致血脑屏障和血 - 神经屏障受损,最终导致外周神经脱髓鞘和轴突变性。

多发性硬化症的周围神经异常

经典多发性硬化症被描述为中枢神经系统白质中的脱髓鞘变化,很少涉及外周神经系统。本文报道2例多发性硬化伴周围神经损伤。

1临床资料

实施例1患者,女性,25岁。主要原因是胸部佩戴1个月,下肢虚弱,感觉障碍,尿潴留半个月。五年前他有相同的病史。那时,胸椎MRI显示T4髓内脱髓鞘并住院治疗。入院时左下肢肌力V级,右下肢肌力IV,双膝肌腱反射亢进,右侧Babinski征阳性,下肢下肢感觉下降,下肢肌力V,膝,足跟痰液反射正常,未引起病理征象。在这次住院检查中,右眼没有持续的眼球震颤,下肢肌力为0,肌张力降低,膝关节和跟腱反射消失。双侧巴宾斯基标志为正,下方T4的深度消失。肌电图的肌肉运动的时间限制和幅度几乎在正常范围内,并且没有观察到病理性自发电位置。神经系统检查显示右侧正中神经,左侧膈神经,左侧膈神经运动速度略有减慢,左侧正中神经感觉传导速度减慢,提示神经源性损伤和轻度节段性脱髓鞘。

例2患者,女,28岁,干部。复发双下肢无力3年的主要原因,加重半年,视力模糊1个月入院。 3年(3年前,2年前,半年前)三次,症状反复复发。两年前,颅骨和胸椎的MRI显示右侧皮质下和T1-5脊髓长T2的异常信号。住院检查眼底双眼乳头面色苍白,左眼乳头边界不清,左眼失明,右眼视力可识别指数(20cm),左侧面部疼痛感轻微下降,舌不能伸展,双上肢肌力V ,下肢肌肉力量为0,下肢肌肉张力减弱,膝关节和跟腱反射消失,双下肢肌肉均匀萎缩,双侧霍夫曼征为正,T2-L1感觉深深的感觉丧失,L1的深层感失去了,腹壁被反射。消失了,巴宾斯基标志( - )。肌电图显示在所检查的肌肉中没有病理性自我产生的位置,并且右股四头肌运动单元的持续时间延长并且数量减少。神经电学检查显示骶神经和右骶神经的运动传导速度减慢,运动单位总电压显着下降,右膈神经显示去神经支配,右骶神经感觉传导速度放慢了速度。提示神经源性损伤,下肢轴突变性与节段性脱髓鞘。2讨论

2.1病例特征(1)2例为年轻女性,均有两个以上的反复缓解和复发周期,中枢神经系统两个以上不同部位有病变症状和体征,每次发作持续24h以上,两次发作1个月及以上的间隔,颅骨和脊髓的MRI也表明中枢神经系统的白质有两个不同的脱髓鞘病变部位,符合临床诊断的多发性硬化症诊断标准[1] 。 (2)两例均出现下肢无力,感觉障碍,下肢肌肉减弱,肌张力下降,膝关节和跟腱反射消失,下肢肌肉萎缩症状均有明显差异。从早期疾病的迹象。在早期阶段,只有上运动神经元胼call体表现出来,下运动神经元受累后出现。结合肌电图,观察到下肢神经源性损伤。例如,节段性脱髓鞘是主要的,情况2是轴。主要的退化伴有节段性脱髓鞘。以上都表明周围神经受累。因为肌电图没有同步电位,所以可以排除前角病变。病变可以在髓内或神经根或周围神经中。

2.2定位分析人们传统信念中的多发性硬化症的特征通常是中枢神经系统的广泛脱髓鞘,不涉及周围神经,以及痰液反射减少的国家多发性硬化[2,3],肌肉萎缩报告[3], [4],但比例较小,前者分别为18.4%和13.0%,后者分别为2.1%和7.2%,提示脊髓前角或周围神经受累,且多发性硬化病理变化[5]可以表现为不仅涉及白质,还涉及灰质和髓内部分的神经根。除脱髓鞘外,严重的疾病也可继发于轴突变性。中国的一些学者认为,少数多发性硬化症患者有神经元和周围神经损伤。临床表现为节段性感觉丧失,肌肉萎缩和痰液反射。病理位于神经入口进入大脑或脊髓。一些国外学者也报道了多发性硬化症中的周围神经病[6],解释了下运动神经元的变化,如肌肉萎缩,如前角细胞或腹侧出口区域的脱髓鞘斑块,周围神经似乎脱髓鞘。鞘引起神经病。在本文中,两例电生理检查显示外周神经脱髓鞘变化,未发现F波变化。因此,不能确定周围神经损伤仅位于神经根中。中国脊髓多发性硬化症的首次尸检报告[7]表明,其病理特征除了脊髓白质的广泛脱髓鞘外,还伴有外周脱髓鞘改变,与临床表现和电生理学完全一致。检查。结合本文中的报告,两种病例均表明中枢神经系统和周围神经系统的脱髓鞘,如多发性硬化症与急性感染性脱髓鞘性多发性神经病变一样。研究表明[8],急性传染性脱髓鞘性多发性神经病变,尽管有运动障碍的临床表现,病理上大部分感觉和运动神经也受到影响,以及周围神经检查技术的改善证实周围的Faral神经损伤并不轻于近端。

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